Врожденные пороки сердца

Анатомия сердечной мышцы достаточно проста: 4 камеры, 2 половины, которые перекачивают венозную и артериальную кровь. Однако любые нарушения ее структуры вызывают дисфункцию (в различной степени) системы кровообращения. Анатомические нарушения сердца (пороки), возникшие при внутриутробном развитии ребенка, – это чрезвычайно серьезные заболевания, грозящие трагическим исходом при отсутствии своевременного медицинского вмешательства. Взрослые и дети с врожденным пороком сердца обязательно должны проходить периодические обследования для контроля за функционированием сердечной мышцы.

Что такое врожденный порок сердца?

Это аномальное развитие сердечной мышцы и ее сосудов, приводящее к отклонениям в их структуре, нарушению сократительной функции сердца, дефектам системы кровообращения. Увы, отдельные пороки сердца у новорожденных оказываются чересчур серьезными и несовместимыми с жизнью.

Рождение детей с отклонениями, дефектами в физиологической структуре сердца фиксируют достаточно часто – у 6-8 из 1000 новорожденных. Всего известно около 100 видов врожденных пороков сердца, однако наиболее распространены следующие:

• дефекты перегородок, стенок сердечной мышцы;
• нарушение работы сердечных клапанов из-за изменения их формы;
• уменьшение или увеличение объема легочного кровотока из-за дефектов сосудов;
• смешение венозной и артериальной крови при недостатке в ней кислорода.

Сердечные аномалии часто развиваются уже на 2-м месяце вынашивания ребенка под воздействием различных негативных факторов. К сожалению, далеко не все из них можно диагностировать при беременности, поэтому некоторые врожденные пороки сердца у детей выявляют уже после рождения или в процессе развития ребенка.

Причины врожденных пороков сердца

Повлиять на нормальное развитие плода в утробе матери может огромное количество факторов:

• генетические нарушения из-за мутации хромосом;
• пристрастие родителей к курению, алкоголю, наркотикам;
• инфекционные болезни, которыми мать ребенка болела в начале беременности;
• прием лекарств, побочные эффекты которых не были учтены;
• наследственная предрасположенность;
• неблагоприятная экология.

Это основные причины врожденных пороков сердца. Существуют также группы риска. Например, врожденный порок сердца у новорожденного может сформироваться, если женщина беременеет в возрасте более 35 лет, при наличии у нее эндокринных болезней, токсикозов в I триместре.

Классификация

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых классифицируют по различным признакам.

По сложности анатомических изменений выделяют:

• простые пороки – с одиночными аномалиями;
• сложные – сочетают 2 отклонения, к примеру, клапанную недостаточность и сужение сердечных отверстий;
• комбинированные – комбинации множественных дефектов, наиболее сложные для лечения.

По характеру нарушений кровообращения известны следующие группы.

• Сообщение внутри сердца происходит с артериально-венозным сбросом крови (болезнь Голочинова-Роже, открытый артериальный проток, увеличение легочного кровотока).
• Сообщение происходит с венозно-артериальным сбросом (триада и тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, уменьшение легочного кровотока).
• Сообщения внутри сердца не происходит из-за слабой проходимости, сужения основных сосудов (аорты, легочной артерии).
• По характеру проявлений и симптомов пороки принято делить на «синие» и «белые».
• При «синих» артериальная и венозная кровь смешиваются, наблюдается гипоксия тканей, из-за чего они синеют. Особенно это заметно в области пальцев, губ, ушей. Среди распространенных «синих» пороков – аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочной артерии.
• При «белых» пороках патология может не проявлять себя явно и потому тяжело диагностируется. К таковым, в частности, относят отклонения в дренаже легочных вен, дефекты перегородок, образование общего предсердия.

Врожденный порок сердца у взрослых

Своевременное лечение данной патологии современными методами медицины позволяет многим пациентам жить полной жизнью или с определенными ограничениями.

Чаще всего у таких пациентов наблюдают:

• сердечную недостаточность;
• аритмию;
• гипоксемию;
• легочную гипертензию.

Нередко в ткани сердца у них вживлены искусственные имплантаты, обеспечивающие работу клапанов.

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных в большинстве случаев проявляет себя уже в первые часы или дни после рождения.

• Ребенок испытывает значительные затруднения с дыханием при физической активности, может терять сознание.
• У него диагностируют повышенное сердцебиение, аритмию, сердечную недостаточность.
• При этом ребенок испытывает слабость, быстро утомляется даже при сосании груди.
• Его кожа может приобретать чересчур бледный или синюшный оттенок, ткани могут отекать.

Симптомы могут дать о себе знать и значительно позже рождения малыша. Формирование сердечно-сосудистой системы продолжается в первые недели жизни ребенка. В частности, кровь начинает поступать в легкие, а артериальный проток должен закрыться. Однако этого может не произойти. В таком случае также говорят о пороке сердца.

Диагностика симптомов врожденного порока сердца

Патологию в любом возрасте диагностируют следующими основными методами:

• электрокардиограмма;
• рентгеновское обследование;
• УЗИ сердца с допплером;
• кардиоритмография.

При подготовке операции лучше всего пройти диагностику на новейшем диагностическом оборудовании экспертного класса, которое применяется в ведущих европейских клиниках. В Москве такие услуги предоставляет клиника CBCP.

Лечение врожденного порока сердца

Если патология обнаружена еще до рождения ребенка или непосредственно после родов, ему требуется немедленное лечение после появления на свет. Большинство пороков сердца не подлежит медикаментозной коррекции, поэтому оптимальным решением становится хирургическое вмешательство. В ряде случаев операцию можно отложить, если это не вредит здоровью больного.

Если же степень дефекта не значительна, детям с врожденным пороком сердца достаточно скорректировать нагрузки, образ жизни и своевременно принимать лекарства.

Операция при врожденном пороке сердца

Современные кардиохирурги проводят чрезвычайно сложные операции при пороке сердца у новорожденных, позволяющие ликвидировать аномалии развития и значительно снизить риск осложнений. Чаще всего для этого применяют митральную комиссуротомию, протезирование клапанов. На успешность результата непосредственно влияют своевременность вмешательства, квалификация хирурга и уровень оборудования.